Aynı Aileden Üç Olguda Konjenital Mızrak Katarakt- 3 Olguda Bilateral TutulumErkan Ünsal, Kadir Eltutar, Osman Kızılay, Belma Kariniİstanbul Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye
Amaç: Aynı aileden üç olguda konjenital bilateral mızrak katarakt olgusunu sunmayı amaçladık.
Olgu 1: 79 yaşında bayan hasta. Sağ ve sol görmesi gözlük ile 0.3 logMAR unit olarak saptandı. Ön segment muayenesinde mızrak katarakt tespit edildi. Fundus doğaldı. Göz içi basınçları normal seviyede idi. Çocukluktan beri aynı düzeyde görmesi olduğunu belirtti. Katarakt operasyonu düşünülmedi. Hasta takibe alındı.
Olgu 2: 45 yaşında bayan hasta göz kontrolü için başvurduğunda konjenital mızrak katarakt tespit edildi. Tashih ile sağ görmesi 0.4 logMAR unit, sol görmesi 0.1 logMAR unit olarak saptandı. Göz içi basınç seviyeleri normal seviyelerde idi. Fundus doğaldı. Hasta takibe alındı.
Olgu 3: 8 yaşında bayan hasta göz kontrolü için başvurduğunda konjenital mızrak katarakt tespit edildi. Sikloplejikle muayene sonrasında sağ gözde (+1,00 α 90°), sol göz +1,00 (-2,50 α 5°) refraksiyon kusuru saptandı. Tashih ile sağ görmesi 0.05 logMAR unit, sol görmesi 0.2 logMAR unit olarak saptandı. Fundus doğaldı. Sol gözün ambliyopi ihtimaline karşı sağ göze kapama tedavisi başlanıp takibe alındı.
Tartışma: Mızrak katarakt, lensin aksiyel bölgesinde emriyonik nükleusun dış ve infantil nükleusun iç tabakasında yer alan uçları sivri opasitelerdir. Tirozin ve kalsiyum sülfat içerikli kristaller olduğu düşünülmektedir. Görme seviyesini düşürürler. Otozomal dominant eğilimli kalıtsal geçiş özelliği taşırlar. Bizim olgularımızda aynı aileden, anneanne, anne ve kızından oluşmaktadır. Mızrak katarakt hastalarında lentiküler yüksek astigmat sık görülür. Bu yüzden mızrak katarakt tanılı hastaların çocuklarının da göz muayeneleri ayrıntılı yapılıp, katarakt dışında ambliyopi ve/veya şaşılık açısından da değerlendirilmesi gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: Konjenital katarakt, mızrak katarakt, genetic geçiş
Three cases of bilateral congenital spear cataract involvement in three members of the same familyErkan Ünsal, Kadir Eltutar, Osman Kızılay, Belma KariniDepartment Of Ophthalmology, Istanbul Education And Research Hospital, Istanbul, Turkey
Objective: To present the bilateral spear cataract cases of a grandmother, a mother and a daughter of the same family.
Case 1: A 79 year old female patient. Right and left best corrected visual acuity was found to be 0.3 logMAR unit. Anterior segment examination revealed bilateral spear cataract. Posterior segment were normal. Intraocular pressure was within normal range. As the patient said that she has had the same level of vision acquity since childhood, cataract surgery was not considered. Follow-up was recommended.
Case 2: A 45 year old female patient presented in our clinic for routine eye examination. Best corrected visual acuities were right 0.4 logMAR unit and left 0.1 logMAR unit. During the slit lamp examination bilateral congenital spear cataracts were detected. Bilateral intraocular pressure levels were within normal range.
Case 3: 8 year old female patient presented in our clinic for routine eye examination. Evaluation of the crystalline lenses revealed bilateral congenital spear cataracts. After the cycloplegic examination refractive errors in the right and left eye were detected, (+1.00 α 90°) and +1,00 (-2,50 α 5°) respectively. The best corrected visual acquity was found to be 0.05 logMAR unit in the right eye and 0.2 logMAR unit in the left eye. Against the possibility of amblyopia of the left eye, patching of the right eye and follow-up was recommended.
Discussion: The opacities involve the outer layer of the embryonic nucleus and the inner layer of the infantile nucleus. İt is thought that they are crystals containing tyrosine and calcium sulphate. They disturb the vision and they are prone to carry an autosomal dominant trait. Our cases consists of a grandmother, a mother and a daughter of the same family. Due to this type of cataract a high rate of lenticular astigmatism comorbidity is commonly seen. Keywords: Congenital cataract, spear cataract, genetic switch
Erkan Ünsal, Kadir Eltutar, Osman Kızılay, Belma Karini. Three cases of bilateral congenital spear cataract involvement in three members of the same family. İstanbul Med J. 2016; 17(2): 0-0
Sorumlu Yazar: Erkan Ünsal, Türkiye |
|
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder
PubMed