Online Makale
Online Hizmetlere Toplu Bakış
İstanbul Medical Journal
| İstanbul Med J. 2017; 18(4): 0-0 | |||
Varyant Formu Taklit Eden Sporadik Creutzfeldt-Jakob Hastalığı OlgusuOsman Özgür Yalın, İrem Baş, Ufuk Emre, Orhan Yağız, Yüksel Erdalİstanbul Eğitim Ve Araştırma Hastanesi,Nöroloji Kliniği,İstanbulCreutzfeldt-Jacob Hastalığı (CJH) hızlı progresif demansa neden olan, sporadik, kalıtsal ve varyant (edinilmiş) formları olan nadir görülen bir nörodejeneratif hastalıktır. Bu yazıda fenotipik prezentasyon ve muayene bulgularıyla varyant CJH’yi taklit eden bir olgu sunduk. 44 yaşında erkek hasta, ilerleyici nöropsikiyatrik şikayetler ve miyoklonus bulguları ile acil servisimize başvurdu. FLAIR ve difüzyon ağırlıklı manyetik rezonans görüntülemelerde, bilateral bazal gangliyon ve talamusta sinyal artışı saptandı. Beyin omurilik sıvısında 14.3.3 protein negatifti ve elektroensefalografi sporadik CJH için tipikti. Tanıya yönelik incelemeler ve takipleri sonrasında, dünya sağlık örgütü (WHO) tanı kriterlerine dayanılarak muhtemel sporadik CJH tanısı aldı. Hasta hızla kötüleşti ve tanı konulduktan iki ay sonra hayatını kaybetti. Bu yazımızda varyant CJH ve sporadik CJH'nin farklılıklarına ve tanısal ipuçlarına dikkat çektik. Bizim hastamız gibi patolojik tanıya erişilemediğinde DSÖ tanı ölçütlerini hatırlamak çok faydalı olacaktır. Varyant CJH, Türkiye'de henüz rapor edilmediği vurgulanan bir hastalıktır, teşhis ve raporlamak için hükümetin sağlık ve veterinerlik makamlarının doğrudan müdahaleleri gerekir Anahtar Kelimeler: prion, varyant Creutzfeldt Jacop Hastalığı, pulvinar signA Case of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Mimicking Variant FormOsman Özgür Yalın, İrem Baş, Ufuk Emre, Orhan Yağız, Yüksel ErdalDepartment of Neurology,Istanbul Training and Research Hospital,İstanbul,TurkeyCreutzfeldt-Jacob Disease (CJD) is a rare neurodegenerative disease that causes rapid progressive dementia with sporadic, heritable and variant (acquired) forms. In this paper we report a case mimicking Variant CJD with phenotypic presentation and examinations. A 44-years old male, admitted to uremergency department with progressive neuropsychiatric complaints and myoclonus. Signal hyperintensity in the bilateral basal ganglia and thalamus detected on FLAIR and diffusion-weighted magnetic resonance images. 14.3.3 protein in cerebro spinal fluid was negative and electroencephalography was a typical for sporadic CJD. After diag-nostic examinations and follow-up, he was diagnosed with probable sporadic CJD based on World Health organization (WHO) diagnostic criteria. He deteriorated rapidly and died two months after diagnosis. We pointed differences and clues of variant CJD and sporadic CJD. When pathological confirmation is inaccessible like our patient, it is very helpful to remember WHO diagnostic criteria. Variant CJD is a disorder that emphasized as not reported in Turkey yet. To diagnose and report requires direct interventions of health and veterinary authorities of government. Keywords: prion, variant Creutzfeldt Jakob Disease, pulvinar signOsman Özgür Yalın, İrem Baş, Ufuk Emre, Orhan Yağız, Yüksel Erdal. A Case of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Mimicking Variant Form. İstanbul Med J. 2017; 18(4): 0-0 Sorumlu Yazar: Osman Özgür Yalın, Türkiye |
| ||
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder
PubMed