Online Makale
Online Hizmetlere Toplu Bakış
Güncel Pediatri
| J Cur Pediatrics. 2016; 14(2): 0-0 | |||
Kolestaz ve kaşıntı: Progresif familial intrahepatik kolestaz?Gökhan TümgörÇukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ad, Çocuk Gastroenteroloji BdProgresif familyal intrahepatik kolestaz çocukluk çağı kolestazları içinde önemli bir yer tutmaktadır. Bazı karaciğer nakil merkezlerinde en sık ikinci karaciğer nakil endikasyonudur. Tüm kolestazlı ve karaciğer nakli yapılan olguların yaklaşık %10-15'ini oluşturmaktadır. PFİK otozomal resesif geçişlidir ve hepatosellüler orjinli kolestaza yol açmaktadır. Süt çocukluğundan erişkin döneme kadar olan dönemde karaciğer yetmezliğine yol açarak ölüme neden olabilmektedir. PFİK’in üç tipi vardır ve tüm tiplerde en sık gözlenen klinik bulgular kaşıntı, sarılık, büyüme geriliği, hepatomegali, splenomegalidir. PFİK’in üç tipinin de prognozu farklıdır. PFİK'in komplikasyonları portal hipertansiyon, karaciğer yetmezliği, siroz, hepatosellüler karsinom ve ekstrahepatik bulgulardır. Olguların hayat kalitesini yükseltecek medikal ve cerrahi tedaviler uygulanmakla birlikte çoğu olguya erken dönemde karaciğer nakli gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: çocukluk çağı, kolestaz, kaşıntı,Cholestasis and pruritus: Progressive familial intrahepatic Cholestasis?Gökhan TümgörCukurova University Medical Faculty, Dept Of Pediatric GastroenterologyProgressive familial intrahepatic cholestasis has a significant place among the childhood cholestasis. It is the second most frequent liver transplant indication in some liver transplant institutions. It constitutes approximately 10-15% of all cases of cholestasis and liver transplant. PFIC is autosomal recessive and causes hepatocellular-originated cholestasis. In the period from infancy to adulthood it may cause death due to liver failure. PFIC has three types and the most frequently observed clinical symptoms of all three types are; pruritus, hepatitis, growth retardation, hepatomegaly, and splenomegaly. The prognosis of these three types of PFIC is different. The complications of PFIC are; portal hypertension, liver failure, cirrhosis, hepatocellular carcinoma, and extra hepatic symptoms. Although medical and surgical treatments are applied in order to improve the patients’ quality of life, most of the cases are required liver transplantation in the early stage. Keywords: childhood, cholestasis, pruritusGökhan Tümgör. Cholestasis and pruritus: Progressive familial intrahepatic Cholestasis?. J Cur Pediatrics. 2016; 14(2): 0-0 Sorumlu Yazar: Gökhan Tümgör, Türkiye |
| ||
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder
PubMed