Wilson hastalıklı çocuklarda böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesiYılmaz Tabel1, Mukadder Ayşe Selimoğlu2, Fatma İlknur Varol2, Ahmet Taner Elmas1, Şükrü Güngör2, Hamza Karabiber21İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji BD, Malatya
2İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD, Malatya
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmada Wilson hastalığında böbrek fonksiyonlarının üriner NAG ve NAG/kreatinin aktivite indeksi kullanılarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Wilson hastalığı tanısı alan 20 hasta çalışma grubu, benzer yaş ve cinsiyette olan 37 sağlıklı çocuk kontrol grubu olarak alındı. NAG düzeyleri mlU/l olarak hesaplanırken, NAG aktivite indeksi mlU/mg kreatinin olarak belirlendi.
BULGULAR: Toplam dört hasta (%20) tanı anında asemptomatik iken; sırasıyla kronik hepatit, nörolojik Wilson, fulminan hepatit ve akut hepatit ise altı (%30), beş (%25), üç (%15) ve iki (%10) hastada saptandı. Çalışma anında toplam 13 hasta (%65) trientin ve çinko tedavisi alırken, yedi (%35) hasta ise d-penisilamin ve çinko tedavileri almaktaydı. Olguların 10’unda (%50) proteinüri, birinde (%5) glikozüri ve bir hastada (%5) mikroskopik hematüri saptandı. Hasta grubunun idrar sodyumu ve kreatinini kontrol grubundan anlamlı olarak düşük iken (p=0,048 ve p=0,001), NAG ve NAG indeks anlamlı olarak daha yüksek saptandı (p=0,049 ve p=0,03). Klinik başvuru şeklinin bu parametreler üzerinde etkili olmadığı gözlendi (p>0,05). İdrar kreatinini trientin alanlarda anlamlı olarak yüksek bulundu (p=0,004). Child-Pugh skoru ile bu parametreler arasında herhangi bir ilişki saptanmadı (p>0,05).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu çalışmada; Wilson hastalıklı çocuklarda hastalığın kendisinin ve/veya kullanılan ilaçların böbrek fonksiyonları üzerine olumsuz etkisinin olduğu, karaciğer hasarının ciddiyeti ve klinik özelliklerin etkisinin olmadığı görülmüştür.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, Böbrek fonksiyonları, N-asetil-beta-D-glikozaminidaz, Wilson hastalığı
Evaluation of renal function in children with Wilson’s diseaseYılmaz Tabel1, Mukadder Ayşe Selimoğlu2, Fatma İlknur Varol2, Ahmet Taner Elmas1, Şükrü Güngör2, Hamza Karabiber21İnönü Universitey, Medical Faculty, Department Of Pediatric Nephrology, Malatya
2İnönü Universitey, Medical Faculty, Department Of Pediatric Gastroenterology, Hepatology And Nutrition, Malatya
INTRODUCTION: It was aimed to evaluate the effects of Wilson’s disease (WD) on renal functions using urinary N-acetyl-β-D-glucosaminidase (NAG) and NAG/creatinine.
METHODS: Twenty children with WD and sex and age matched 38 healthy children were included for the study. Urinary NAG levels were studied as mlU/l and NAG activity index was determined as mlU/mg.
RESULTS: While four (20%) patients were asymptomatic at diagnosis, chronic hepatitis, neurological presentation, fulminant hepatitis, and acute hepatitis were observed in six (30%), five (25%), three (15%), and two (10%) patients, respectively. Of children, 13 (65%) were on trientine and zinc treatment and seven (35%) were on d-penicillamine and zinc. Ten (50%) children had proteinuria, one (5%) had glycosuria, and one (5%) had microscopic hematuria. While mean urine Na and creatinine levels were significantly lower compared to controls (p=0.048 and p=0.001, respectively), NAG and NAG index were higher (p=0.049 and p=0.03). Clinical presentation did not have any effect on those parameters (p>0.05). There was not any relationship between Child-Pugh score and any of the studied parameters (p>0.05).
DISCUSSION AND CONCLUSION: It was concluded that while WD itself and/or the drugs that are used for the treatment do not have negative effects on renal functions, severity nor clinical presentation of the disease had any additional role.
Keywords: Children, N-acetyl-β, -D-glucosaminidase, Renal function, Wilson’s disease
Yılmaz Tabel, Mukadder Ayşe Selimoğlu, Fatma İlknur Varol, Ahmet Taner Elmas, Şükrü Güngör, Hamza Karabiber. Evaluation of renal function in children with Wilson’s disease. J Cur Pediatrics. 2017; 15(1): 0-0
Sorumlu Yazar: Yılmaz Tabel, Türkiye |
|
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder
PubMed